每當(dāng)在緊急及無(wú)助時(shí)，有些人感覺(jué)到呼吸困難、心悸、胸痛，令人擔(dān)心有否存在心血管的問(wèn)題，而肺動(dòng)脈高壓往往被容易忽視。

心臟的癌癥

肺動(dòng)脈高壓（PulmonaryArterialHypertensionPAH）又稱為「心臟的癌癥」，患者的肺部血管壁會(huì)增生變厚、血管變窄，為心臟帶來(lái)巨大負(fù)擔(dān)，最終可導(dǎo)致右心衰竭和死亡。根據(jù)數(shù)據(jù)顯示，每100萬(wàn)人中約有48至55名患者,是一種罕見(jiàn)、逐步惡化、最終危及生命的疾病。

肺動(dòng)脈高壓會(huì)使患者出現(xiàn)呼吸困難、疲勞、心悸、胸痛、暈厥及下肢水腫的癥狀，有患者在患病初期，活動(dòng)時(shí)會(huì)感到莫名氣喘，其后會(huì)逐漸出現(xiàn)走路費(fèi)力，甚至難以自行下床的情況。

肺動(dòng)脈高壓會(huì)影響患者的活動(dòng)功能，并以4級(jí)劃分：

第1級(jí)：肺血管壓力升高，但未有癥狀，體力活動(dòng)無(wú)明顯影響。

第2級(jí)：上樓梯及逛街等日常活動(dòng)時(shí)會(huì)感輕微不適、氣喘和呼吸困難，活動(dòng)能力輕微受限。

第3級(jí)：做家務(wù)可能感到氣喘、疲倦、胸痛，甚至?xí)炑＃罨顒?dòng)大幅受限，甚至休息時(shí)也可能出現(xiàn)癥狀。

第4級(jí)：靜止時(shí)都會(huì)呼吸困難和疲勞，任何活動(dòng)都會(huì)加重癥狀。

由于肺動(dòng)脈高壓早期癥狀輕微且不明顯，患者往往在病情惡化至第2或第3級(jí)時(shí)才確診，這就是肺動(dòng)脈高壓（PAH）病人面對(duì)的困境，由于這些癥狀也會(huì)普遍出現(xiàn)在其他疾病中，因此容易被忽視。

新的治療機(jī)制

Sotatercept

傳統(tǒng)的藥物目的只能緩解病情及延緩病情的進(jìn)展，未能阻止肺部血管的進(jìn)一步狹窄，引致病情加重。以往肺動(dòng)脈高壓的治療方法主要作用于血管舒張。在過(guò)去20年病人存活期未達(dá)到實(shí)質(zhì)改善。新引入的全新機(jī)制首創(chuàng)新藥(first-in-class)Sotatercept于2020年獲美國(guó)食品藥物管理局（FDA）授予突破性藥品資格，并于2024年FDA獲批應(yīng)用，藥物針對(duì)肺血管重塑，國(guó)際治療指引亦逐步加入Sotatercept作為中低風(fēng)險(xiǎn)、中高風(fēng)險(xiǎn)和高風(fēng)險(xiǎn)患者的附加療法。

新藥使用方法為每3周皮下注射一次。在臨床試驗(yàn)中，新藥證明有效改善病人的活動(dòng)能力，經(jīng)過(guò)24周治療，使用Sotatercept的病人6分鐘步行距離測(cè)試平均多行約40米。而新藥組亦令死亡或病情惡化情況的風(fēng)險(xiǎn)減少84%，有較多病人的活動(dòng)功能回復(fù)至前一級(jí)。肺血管阻力亦顯著改善。

目前全亞洲僅得中國(guó)澳門和新加坡批準(zhǔn) Sotatercept，澳門成為全國(guó)首個(gè)批準(zhǔn)使用該藥的地區(qū)，為本地與鄰近地區(qū)的病人帶來(lái)希望。

最后，規(guī)律追蹤與持續(xù)治療是穩(wěn)定病情、避免惡化的關(guān)鍵，若自己或身邊家人出現(xiàn)相關(guān)癥狀，尤其是已有心肺疾病病史的高風(fēng)險(xiǎn)族群，應(yīng)及早到醫(yī)院向醫(yī)生咨詢，開(kāi)展相應(yīng)評(píng)估及檢查，制定最佳的治療方案。

資料來(lái)源：心臟科梁逸倫醫(yī)生

梁逸倫醫(yī)生畢業(yè)于中山大學(xué)中山醫(yī)學(xué)院，于臺(tái)北榮民總醫(yī)院心內(nèi)科專科受訓(xùn),現(xiàn)為澳門科大醫(yī)院特約心臟科專科醫(yī)生及澳門醫(yī)學(xué)專科學(xué)院心內(nèi)科院士及典試委員會(huì)成員。

臨床醫(yī)學(xué)專長(zhǎng)：心臟科常見(jiàn)疾病、心血管病危急重癥處理、心血管超聲檢查及心導(dǎo)管介入治療。

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