去年諾西那生鈉注射液被納入醫保，是脊髓性肌萎縮癥患者群體盼望已久的大事

曾因脊髓性肌萎縮癥被診斷活不過4歲的女孩包珍妮，現在快要21歲了。

被冰凍在床的漫長時光里，她與疾病較量，用頭腦學習，以拇指書寫。

訊記者第一次走近包珍妮她躺在不到兩平方米的床上，身體退化到全身只有右手大拇指能活動而今，用上特效藥的她，已經可以在大腦控制下搖動手腕，逐漸感受到身體微小卻令人欣喜的進步

重新掌控人生的希望

脊柱側彎到已經沒有正常的解剖結構了包珍妮的主治醫生，溫州醫科大學附屬第二醫院兒童神經科副主任林忠東說，爭取一針成功

媒體，醫生，家人們的眼神隔著玻璃看向同一方向成功了！人群中突然響起歡呼日前，新醫保目錄落地首日，溫州女孩包珍妮接受了諾西那生鈉第一針注射

熱淚一直往下淌，床上鋪了紙巾接著又過了一會兒，她向記者說:我最大的愿望是能坐起來，抱抱爸爸媽媽

至今，包珍妮已經接受了三針治療第一針后，左手的力氣有所增強，可以進行短暫的豎立，第二針后，呼吸變得較為順暢，嘴巴也能張大更多，第三針后，左手可以立住手臂并緩慢擺動手腕，右手也增加了一些力氣

包宗鋒興奮地用視頻記錄珍妮的每一點變化動一動，搖快一點試試，纖細的手臂，在屏幕里笨拙地搖動，一次又一次

用藥之前，她感覺上天一直在剝奪我所擁有的東西，身體的機能也好，人生該有的軌跡也好而今，她覺得能夠擺動的手腕就像一個信號，仿佛人生又能由自己來掌控

歷經艱辛活下來

十幾年來，我們為了這一刻，經歷了千辛萬苦包宗鋒說

2016年12月，諾西那生鈉注射液在美國獲批這是全球首款針對SMA致病基因的疾病修正治療藥物，通過鞘內注射，直接將藥物輸送到脊髓周圍的腦脊液中，從而改善患者運動功能，改變疾病進程

2018年9月，該注射液被國家藥品監督管理局納入優先審評審批程序2019年2月，該注射液在中國獲批，而后正式在中國大陸上市彼時，70萬元一針的價格門檻曾把無數患者拒之門外

就治療而言，第一年注射6支，此后每年注射3支，并維持終身，一旦停藥，患者身體又會持續惡化。

等待藥物降價，于SMA患者家庭，每天都是一種煎熬孩子不斷在退化我們看著包珍妮從能走，到能坐著，再到只能躺著，毫無辦法包宗鋒常常覺得遺憾，沮喪，自責支撐他們不斷把包珍妮送去搶救的，是一個遠遠的信念——把命保住，活下來，直到能用上藥的那天

日前，諾西那生鈉注射液被納入醫保SMA患者群里，大家心照不宣的欣喜，化成淚水交匯

一切獲得都是禮物

其實剛得知能用藥的第一反應是很平靜的，總覺得不太真實包珍妮回憶說

包珍妮一歲時確診SMA，因為身體像海綿一樣無力，這種病的患者被稱為海綿寶貝兩歲時，因為肺部嚴重感染，包珍妮第一次被送進了重癥監護室這次生病讓她的下肢完全失去了運動能力

包珍妮非常喜歡上學小學六年，她坐在輪椅上讀書，成績名列前茅2013年4月，即將小學畢業的她連續兩次被送進重癥監護室，上肢也喪失了運動能力，再也無法拿筆

形體上的靜止，強化了思想上的自由臥病期間，包珍妮自學人文課程和多門外語，通過手指和眼控儀操作電腦，創作了幾十首歌詞，100多首詩，出版了一本詩歌作品集

她跟我分享了最近創作的一首小詩《鑰匙》，心靈像一個倉庫，把整個世界裝了進去而我作為倉庫的主人，找不到任何一把開門的鑰匙她坦言，最近的情緒不太好這是老問題了，來自各方壓力，還有這具身體給我的影響但我一直努力自我調整，聽音樂，看書，和朋友們一起聊天

用上藥后病情有所緩解，她感到開心，但同時也有隱隱的悲傷這種悲傷的本質，仍然是對自己命運的無力感，我承認這份悲傷，不故作樂觀但這份悲傷也會化作力量 　 治療可以激發肌肉的力量，但依舊沒辦法讓她恢復成一個正常的普通人她對自己的身體情況有著清醒的認識，能摘掉呼吸機就很知足了

把自己放到最低，所以一切獲得的都變成了禮物我能感覺到很多人愛我，朋友，家人，陌生人的善意包珍妮說，我不覺得這是我理所應當得到的，所以一直心懷感激

紙蝴蝶也逆風飛翔

包珍妮說，希望未來能推動完善殘障群體在教育上的缺失在她看來，目前全國范圍內的無障礙設施仍不盡完善，愿意接受殘障群體入學的正常學校不多，青少年殘障群體的教育資源相對匱乏，涉及就業就更加困難

但她相信教育的力量她認為，在腦力工作方面，如果能接受到好的教育，殘障人士未必沒有自力更生的機會

在頭腦和心靈的世界，她與任何一個聰慧靈動的少女并無二致幾年來，她通過手機和電腦與更大的世界相連她讀了許多書，自學了日語，法語和英語，能夠閱讀原版書籍她還和一些病友，網課同學成了好朋友

談到自己經歷的幸與不幸，她說，我沒有覺得自己不幸，我只是更早，更多地經歷了人生的不方便因為我不方便，大家愿意行方便于我，這份善意就是我得到的幸

包珍妮的網名叫紙蝴蝶她看到過一個折紙蝴蝶的教程，覺得很漂亮

在網上，脊柱側彎的人，被人們善意地稱作蝴蝶寶貝。

風可以吹走一片紙，但卻吹不走一只會飛的蝴蝶。

紙做的蝴蝶，搖動翅膀，逆風飛翔。

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