去年諾西那生鈉注射液被納入醫(yī)保，是脊髓性肌萎縮癥患者群體盼望已久的大事

曾因脊髓性肌萎縮癥被診斷活不過4歲的女孩包珍妮，現(xiàn)在快要21歲了。

被冰凍在床的漫長時(shí)光里，她與疾病較量，用頭腦學(xué)習(xí)，以拇指書寫。

訊記者第一次走近包珍妮她躺在不到兩平方米的床上，身體退化到全身只有右手大拇指能活動(dòng)而今，用上特效藥的她，已經(jīng)可以在大腦控制下?lián)u動(dòng)手腕，逐漸感受到身體微小卻令人欣喜的進(jìn)步

重新掌控人生的希望

脊柱側(cè)彎到已經(jīng)沒有正常的解剖結(jié)構(gòu)了包珍妮的主治醫(yī)生，溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院兒童神經(jīng)科副主任林忠東說，爭取一針成功

媒體，醫(yī)生，家人們的眼神隔著玻璃看向同一方向成功了！人群中突然響起歡呼日前，新醫(yī)保目錄落地首日，溫州女孩包珍妮接受了諾西那生鈉第一針注射

熱淚一直往下淌，床上鋪了紙巾接著又過了一會(huì)兒，她向記者說:我最大的愿望是能坐起來，抱抱爸爸媽媽

至今，包珍妮已經(jīng)接受了三針治療第一針后，左手的力氣有所增強(qiáng)，可以進(jìn)行短暫的豎立，第二針后，呼吸變得較為順暢，嘴巴也能張大更多，第三針后，左手可以立住手臂并緩慢擺動(dòng)手腕，右手也增加了一些力氣

包宗鋒興奮地用視頻記錄珍妮的每一點(diǎn)變化動(dòng)一動(dòng)，搖快一點(diǎn)試試，纖細(xì)的手臂，在屏幕里笨拙地?fù)u動(dòng)，一次又一次

用藥之前，她感覺上天一直在剝奪我所擁有的東西，身體的機(jī)能也好，人生該有的軌跡也好而今，她覺得能夠擺動(dòng)的手腕就像一個(gè)信號(hào)，仿佛人生又能由自己來掌控

歷經(jīng)艱辛活下來

十幾年來，我們?yōu)榱诉@一刻，經(jīng)歷了千辛萬苦包宗鋒說

2016年12月，諾西那生鈉注射液在美國獲批這是全球首款針對(duì)SMA致病基因的疾病修正治療藥物，通過鞘內(nèi)注射，直接將藥物輸送到脊髓周圍的腦脊液中，從而改善患者運(yùn)動(dòng)功能，改變疾病進(jìn)程

2018年9月，該注射液被國家藥品監(jiān)督管理局納入優(yōu)先審評(píng)審批程序2019年2月，該注射液在中國獲批，而后正式在中國大陸上市彼時(shí)，70萬元一針的價(jià)格門檻曾把無數(shù)患者拒之門外

就治療而言，第一年注射6支，此后每年注射3支，并維持終身，一旦停藥，患者身體又會(huì)持續(xù)惡化。

等待藥物降價(jià)，于SMA患者家庭，每天都是一種煎熬孩子不斷在退化我們看著包珍妮從能走，到能坐著，再到只能躺著，毫無辦法包宗鋒常常覺得遺憾，沮喪，自責(zé)支撐他們不斷把包珍妮送去搶救的，是一個(gè)遠(yuǎn)遠(yuǎn)的信念——把命保住，活下來，直到能用上藥的那天

日前，諾西那生鈉注射液被納入醫(yī)保SMA患者群里，大家心照不宣的欣喜，化成淚水交匯

一切獲得都是禮物

其實(shí)剛得知能用藥的第一反應(yīng)是很平靜的，總覺得不太真實(shí)包珍妮回憶說

包珍妮一歲時(shí)確診SMA，因?yàn)樯眢w像海綿一樣無力，這種病的患者被稱為海綿寶貝兩歲時(shí)，因?yàn)榉尾繃?yán)重感染，包珍妮第一次被送進(jìn)了重癥監(jiān)護(hù)室這次生病讓她的下肢完全失去了運(yùn)動(dòng)能力

包珍妮非常喜歡上學(xué)小學(xué)六年，她坐在輪椅上讀書，成績名列前茅2013年4月，即將小學(xué)畢業(yè)的她連續(xù)兩次被送進(jìn)重癥監(jiān)護(hù)室，上肢也喪失了運(yùn)動(dòng)能力，再也無法拿筆

形體上的靜止，強(qiáng)化了思想上的自由臥病期間，包珍妮自學(xué)人文課程和多門外語，通過手指和眼控儀操作電腦，創(chuàng)作了幾十首歌詞，100多首詩，出版了一本詩歌作品集

她跟我分享了最近創(chuàng)作的一首小詩《鑰匙》，心靈像一個(gè)倉庫，把整個(gè)世界裝了進(jìn)去而我作為倉庫的主人，找不到任何一把開門的鑰匙她坦言，最近的情緒不太好這是老問題了，來自各方壓力，還有這具身體給我的影響但我一直努力自我調(diào)整，聽音樂，看書，和朋友們一起聊天

用上藥后病情有所緩解，她感到開心，但同時(shí)也有隱隱的悲傷這種悲傷的本質(zhì)，仍然是對(duì)自己命運(yùn)的無力感，我承認(rèn)這份悲傷，不故作樂觀但這份悲傷也會(huì)化作力量 　 治療可以激發(fā)肌肉的力量，但依舊沒辦法讓她恢復(fù)成一個(gè)正常的普通人她對(duì)自己的身體情況有著清醒的認(rèn)識(shí)，能摘掉呼吸機(jī)就很知足了

把自己放到最低，所以一切獲得的都變成了禮物我能感覺到很多人愛我，朋友，家人，陌生人的善意包珍妮說，我不覺得這是我理所應(yīng)當(dāng)?shù)玫降模砸恢毙膽迅屑?/p>

紙蝴蝶也逆風(fēng)飛翔

包珍妮說，希望未來能推動(dòng)完善殘障群體在教育上的缺失在她看來，目前全國范圍內(nèi)的無障礙設(shè)施仍不盡完善，愿意接受殘障群體入學(xué)的正常學(xué)校不多，青少年殘障群體的教育資源相對(duì)匱乏，涉及就業(yè)就更加困難

但她相信教育的力量她認(rèn)為，在腦力工作方面，如果能接受到好的教育，殘障人士未必沒有自力更生的機(jī)會(huì)

在頭腦和心靈的世界，她與任何一個(gè)聰慧靈動(dòng)的少女并無二致幾年來，她通過手機(jī)和電腦與更大的世界相連她讀了許多書，自學(xué)了日語，法語和英語，能夠閱讀原版書籍她還和一些病友，網(wǎng)課同學(xué)成了好朋友

談到自己經(jīng)歷的幸與不幸，她說，我沒有覺得自己不幸，我只是更早，更多地經(jīng)歷了人生的不方便因?yàn)槲也环奖悖蠹以敢庑蟹奖阌谖遥@份善意就是我得到的幸

包珍妮的網(wǎng)名叫紙蝴蝶她看到過一個(gè)折紙蝴蝶的教程，覺得很漂亮

在網(wǎng)上，脊柱側(cè)彎的人，被人們善意地稱作蝴蝶寶貝。

風(fēng)可以吹走一片紙，但卻吹不走一只會(huì)飛的蝴蝶。

紙做的蝴蝶，搖動(dòng)翅膀，逆風(fēng)飛翔。

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